我们常说的外周T细胞淋巴瘤(以下简称外周T)不是一种疾病，而是一组疾病，之所以把这些疾病打包放在一起，是因为它们都起源于胸腺后即成熟T细胞，而且一般来说都具有较强的侵袭性。但是作为一组异质性很强的疾病，其各种亚型之间在病理学特征和临床表现方面又有很大的不同。我们重点关注其中最常见的几个亚型：上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科薛恺

外周T细胞淋巴瘤非特指型(Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified，以下简称PTCL NOS)。其实这个亚型才是真正的狭义上的外周T，非特指的意思就是不能将其归类于任何其它类型的T细胞淋巴瘤。PTCL NOS是外周T中最常见的一种，或者可以说就是T细胞淋巴瘤中最常见的一种，大约占到了1/4的比例。

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma，以下简称AITL)。这个亚型与EB病毒感染关系密切，但是有点令人困惑的是用FISH技术经常发现病变组织内的B细胞而不是肿瘤性的T细胞EBER阳性。

间变性大细胞淋巴瘤(Anaplastic Large-Cell Lymphoma，以下简称ALCL)。ALCL又可以分为系统性间变大和皮肤原发间变大，后者预后较好，但是也可以转化成前者;系统性的ALCL分为ALK阳性和ALK阴性，这个分型非常重要，因为虽然都是间变大，这两个亚型的预后相差甚远，从病理学角度讲也几乎可以说完全是两种疾病，前者只要治疗得当预后很好。

NK/T细胞淋巴瘤(以下简称NK/T)。这个类型下面还可以分为结外NK/T，鼻型NK/T，母细胞性NK细胞淋巴瘤等。其中局限性的鼻型NK/T预后较好，其余都很差。这个病在欧美非常罕见，在亚洲发病率却比较高，所以国际淋巴瘤会议上讲到NK/T的时候，上台做报告的基本都是中日韩的专家。

当然在广义的外周T下面还有很多其它亚型，例如肠病相关的T细胞淋巴瘤(EATL)，皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)，以及成人T细胞淋巴瘤/白血病等，因篇幅关系就不一一列举了。

外周T的预后普遍不好，这个论断是有数据支持的。根据美国血液学协会的《血液》期刊2011年6月刊载的一篇文章中的统计数据，PTCL NOS的5年生存率大约是20%-30%，AITL是32%，ALCL ALK-大约是50%，鼻外NK/T是20%，而肠病相关的T细胞淋巴瘤只有4%!而综合统计下来的10年总生存率只有可怜的10%左右!

治疗外周T的化疗方案几乎没有，有的亚型的首选方案居然是参加新药临床试验，即使有一线方案也都是借鉴B细胞淋巴瘤的，不外乎是CHOP，或者是CHOPE，二线方案也是借用B细胞淋巴瘤的，什么ICE，GDP，GemOx等等。而CHOP和CHOP样方案对外周T的治疗的确效果只能说是一般，大约有一半的病人连PR都达不到，接着换二线化疗方案治疗有可能仍然不能缓解，生存期大大缩短。

也许你会想移植怎么样?对于淋巴瘤的移植，尤其是外周T细胞淋巴瘤的移植，这几年来其实一直存在着比较多的争议。一个是什么时间采取移植，另外一个是用自体更好，还是用异基因更好，大家一直都是有争议的。一个来自于北欧的Nordic的研究，他们是十年的一个随访数据表明：第一，自体干细胞移植，在一线的病人是非常肯定的;第二，第一次完全缓解以后，做异基因干细胞移植是不被认可的。如果病人复发了再出现这种情况，有条件做异基因移植可能会更好，要比自体移植的疗效更好一些。

那现在治疗外周T细胞性淋巴瘤有哪些新药呢?我觉着新的药物要分两部分。一部分仍然是很经典的化疗药，还是要化疗。为什么?因为整体的治疗效果不好的时候，单纯指望一个靶向药物是很难有突破的。所以在外周T细胞性淋巴瘤里头，化疗药物仍然是一个很重要的一个突破口，大家仍然在这里面做了很多的工作。那么在化疗药物里头，现在有普拉曲沙，以前在欧美国家做得很好，但是一直没有引进国内。另外一个就是苯达莫司汀，苯达莫司汀是最早治疗霍奇金或者是惰淋的，现在在外周T里头认为它也有1/3的有效率，也很好。那么除了这些化疗药以外，大家可能更关注的是靶向药物，靶向药物里头我们大体可以分成几种，一种是针对肿瘤细胞表面的抗原的那种单抗类药物，但是可惜的是在外周T的细胞上面是没有这样的靶子的，不像B淋巴瘤有一个CD20抗原，我们还有美罗华去对付它。在外周T里头，有一些会表达CD52和CD30这些抗原，但这些单抗国内都还未获批，有的甚至还在做临床试验。

另外一个就是HDAC抑制剂，也就是组蛋白去乙酰化酶抑制剂，在国外已经有好几个品种了，都上市了，然后用的也很多。在我们国家就有一个药叫西达本胺，我觉得这个药在我们国家的创新药物里头它是非常有特点的，《新闻联播》多次报道过它，这个药物是一个创新药物。对于复治的病人做了7，80个病人里头，它的疗效确实不错，甚至比国外报道的数据还要好。也是国家药监局已经批准的，所以可以使用，没有问题。目前我想对外周T大概也就是这几方面的新药吧。这个药物当初做临床试验的时候，也没有想到它会这么好。一期、二期效果都不错，虽然那个时候报的是1/3的有效率，也就30%左右，但是要知道当时入组的这些病人，都是高度地复发难治的，都是经过若干的方案以后，甚至有的病人是做自体移植以后复发的病人，但用这个药以后，单药它的有效率就这么高。正是因为有这样的一个突破，甚至比国外报的数据还好，所以国家药监局就给它批准了，用来治疗复发难治的外周T细胞淋巴瘤。并且在实际临床上我们发现，如果用西达本胺联合化疗的话，有效率会更高，而且实际上这个药物不光是外周T，在B细胞淋巴瘤里头它其实也有效的。西达本胺并不是世界上第一个HDAC抑制剂，当然也不会是最后一个。它前面至少已经有两个HDAC抑制剂上市，一个是FDA在2009年批准的Romidepsin，另一个是FDA在2014年批准的Belinostat。这些药都没有被国内引进，西达本胺与这些药的最大不同是口服，而其它都是静脉注射，这样在方便性和安全性上都要更好一点。

可以说外周T的前景正在变得越来越光明，相信终有一天外周T将不再是令人心痛的疾病，也希望今后有更多的国产原研药横空出世!