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?一文读懂套细胞淋巴瘤

1、 什么是套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤(MCL)过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤,由非典型小淋巴细胞组成,广泛围绕正常生发中心,套区增宽,故称为套细胞淋巴瘤,常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差,标准治疗方案化疗后缓解时间短,中位总生存期4~5年。

MCL占非霍奇淋巴瘤的2%~10%,男女之比为4∶1,中位发病年龄约60岁。自然病程可以表现为侵袭性和惰性。对治疗的反应类似惰性淋巴瘤,目前属不可治愈疾病,多药联合化疗的生存时间为3~5年。多数患者确诊时一般处于疾病的Ⅱ/Ⅲ期。80%患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层,形成肿块。

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图书来自网络

2、 套细胞淋巴瘤分类

按组织学分类:弥漫大B细胞淋巴瘤占31%,滤泡型占22%,小淋巴细胞(CLL型)占6%,套细胞型占6%,周围T细胞占6%,边缘区B洗吧MALT型占5%,余下各亚型均占2%。

按组织结构分为:套区生长,结节状生长,弥漫性生长;

按细胞形态学分为:经典型,变异型:小细胞、边缘区样、母细胞、多形性。

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图片来自网络

3、 临床表现

套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大,经常伴随全身症状。几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变,常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可能被侵及,胃肠道侵犯对认识该病特别重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的病人经常有套细胞淋巴瘤。有胃肠道侵犯的病人经常有咽淋巴环侵犯等等。套淋患者以老年男性为主,结外侵犯常见,兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性。

4、 检查

1.病史和体格检查(特别是浅表淋巴结和肝脾大小)。

2.体能状态评分:ECOG。

3.症状:盗汗、发热、体重减轻。

4.实验室检查:三大常规,肝肾功能,血LDH、β2-微球蛋白。

5.HBV、HIV 检测。

6.病理检查:①淋巴结病理+免疫组化;②骨髓活检+免疫组化+流式细胞术分析免疫表型;③染色体核型和FISH 技术检测(t11;14)(q13;q32)。

7.影像学检查:①推荐全身PET-CT 检查或颈、胸、全腹部增强CT 检查;②胃肠道受累时进行胃肠内镜检测,Ⅰ~Ⅱ期患者建议常规进行胃肠内镜检查;③母细胞型或考虑中枢神经系统受累时进行腰椎穿刺及磁共振成像(MRI)检查;④心脏彩超(左室射血分数)或多门控探测(MUGA)扫描:考虑应用蒽环类方案化疗时。

8.推荐有条件的单位进行 IGHV 突变检测以及FISH 检测TP53 和MYC 异常。

五、诊断

中位发病年龄约 60 岁, 男、女比例为2~4∶1。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期(Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期),表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累,其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环,部分患者有明显的淋巴细胞增多,类似于慢性(或幼)淋巴细胞白血病。应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血/骨髓受累。

六、治疗

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1. 高强度方案:CALGB方案(R+MTX+增强CHOP);Hyper CVAD方案;Nordic方案;RCHOP/RDHAP交替;序贯RCHOP/RICE;

2. 低强度方案:苯达莫司汀+R;RCHOP;改良R-Hyper CVAD并予R维持;

3. 巩固治疗:一线ASCT;二线Allo,临床试验CAR-T;

4. 二线治疗:免疫调节剂-来那度胺;蛋白酶体抑制剂-硼替佐米;双功能基烷化剂-苯达莫司汀;mTOR抑制剂-Ofatumumab(西罗莫司);BTK抑制剂-伊布替尼/泽布替尼;PI3Kδ抑制剂-idelalisib;CART。

七、预后

套细胞淋巴瘤5年生存率约25%,高IPI积分的病人5年生存者只有少数,而低IPI积分的病人5年生存率可达50%。目前临床上普遍采用简易套细胞淋巴瘤国际预后评分系统(MIPI) 对MCL 进行预后分层(表1)。

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文章参考资料:

[1] 期刊:中国医学创新

[2] 套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识

[3] 图片摘自:Nat Rev Cancer.2007 Oct;7(10):750-62


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关键词: 一文,读懂,细胞,淋巴,淋巴瘤
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无极血康中医医院院长袁六妮

系中国民营医疗机构协会理事、石家庄市政协委员、石家庄市劳动模范,从事医疗工作40余年,继承和发扬中国传统医学文化,以血液病的临床研究为主题,汲取传统医学精华,在攻克治疗血液病方面取得了有效成果,积累了丰富 的经验。

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