自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)是一种病因不明的由自身免疫机制引起的炎症性肝脏疾病。AIH可以发生在所有年龄组人群中，表现为几乎所有类型的肝脏疾病。近日，韩国肝脏研究协会(Korean Association for the Study of the Liver，KASL)发布《2022 KASL临床实践指南：自身免疫性肝炎的管理》，主要针对AIH的管理提供指导建议。

一、诊断

1. AIH的诊断主要通过排除其他原因引起的肝损伤，并结合实验室检查结果(血清AST、ALT和/或IgG水平升高)、自身抗体阳性以及肝组织学特征性表现。(B1)

2. 对于疑似AIH的患者，可行ANA和SMA检测作为筛查检测。(B1)临床必要时可进一步检测抗-LKM1、抗-LC1、抗-SLA或ANCA。(C1)

3. AIH可通过修订诊断评分系统或简化诊断评分系统进行诊断。(B2)

4. 如果AIH患者肝功能检查显示为胆汁淤积型，考虑到AIH-PBC重叠综合征或AIH-PSC重叠综合征的可能性，应行AMA检测和胆管造影。(C1)

5. 瞬时弹性成像可用于诊断AIH患者的显著肝纤维化(≥F3)或肝硬化，并应在接受诱导治疗的患者肝脏炎症消退后进行。(C2)

二、治疗

1. AIH的治疗目标是通过控制肝脏炎症实现缓解，从而抑制肝脏疾病的进展和并发症。(B1)

2. 活动性AIH患者应接受免疫抑制治疗。(A1)对于HAI评分<4且无显著肝纤维化的无症状、非活动性患者，停止治疗后应定期监测肝酶水平和IgG标志物。(C1)

3. 对于AIH患者，应定期检测血清转氨酶水平和IgG水平，以评估治疗开始后的治疗应答。(B1)

一线治疗

1. 推荐将泼尼松龙联合硫唑嘌呤(azathioprine，AZA)治疗(A1)或泼尼松龙单药治疗(A2)作为AIH的一线治疗方案。

2. 在AIH患者获得完全生化缓解后，推荐将AZA单药治疗或维持量泼尼松龙联合AZA治疗作为维持治疗方案。(A1)

3. 急性重症AIH患者可予以泼尼松龙单药治疗(0.5-1 mg/kg/d)(C2)，但当治疗无应答或肝功能衰竭伴肝性脑病发生时，可考虑肝移植。(C1)

4. 获得完全生化缓解后至少2年的AIH患者可考虑停药(C1)。如果临床必要，停药前可考虑肝活检(C2)。

5. 停药后复发的AIH患者需立即重新接受诱导治疗(C1)。在获得完全生化缓解后，可考虑过渡到长期维持治疗(C2)。

6. 对于年龄≥40岁或<40岁且存在骨质疏松高危因素的AIH患者，应在开始糖皮质激素治疗前或6个月内评估骨折风险或骨密度，如果继续糖皮质激素治疗，应根据骨折风险定期随访。(C1)

7. 应评估AIH患者的疫苗接种或病毒性肝炎感染状况，如果抗-HAV或HBsAg/抗-HBs呈阴性，则应进行疫苗接种。(B1)

8. AIH患者在AZA治疗期间应监测全血细胞计数。(B1)在开始AZA治疗之前，可考虑检测NUDT15(B2)和/或TPMT(C2)基因型。

二线治疗

1. 对于一线治疗失败的AIH患者，应重新评估AIH诊断的准确性和用药依从性。然后，对于治疗不耐受、无应答和应答不佳的患者，应考虑二线治疗。(C1)

2. 优先考虑将吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil，MMF)或他克莫司作为二线治疗方案(C1)，环孢素、6-巯基嘌呤(6-mercaptopurine，6-MP)和6-硫鸟嘌呤(6-thioguanine，6-TG)也可用于AIH患者。(C2)

特殊人群的治疗

1. 推荐将泼尼松龙联合AZA治疗作为儿童AIH患者的一线治疗方案。(B1)

2. 在获得完全生化缓解后，儿童AIH患者应接受AZA单药治疗或维持量泼尼松龙联合AZA治疗。(B1)

3. MMF(C1)、环孢素(B2)或他克莫司(C2)可作为对一线治疗无应答或不完全应答或不耐受的儿童AIH患者的二线治疗方案。

4. 如果儿童AIH患者获得完全生化缓解后维持至少2-3年，则可考虑停药(C1)，且停药前可进行肝活检(C2)。

5. 妊娠期AIH临床病程变化较大，产后早期发作风险较高，需在妊娠期及产后早期密切监测。(C1)

6. 对于计划怀孕的AIH患者，生育计划应包括在怀孕前至少1年获得生化缓解。(C1)

7. 妊娠期AIH患者应避免使用MMF，(B1)可予以糖皮质激素和AZA维持治疗。(C1)

8. 对于AIH-PBC重叠综合征患者，免疫抑制药物(糖皮质激素和/或AZA)联合熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid，UDCA)治疗是首选治疗方案。(B1)如果以PBC为主要表现，可考虑序贯治疗，先开始UDCA治疗，然后根据UDCA应答情况加用免疫抑制药物。(C2)

9. 如果AIH患者在免疫抑制治疗期间有高或中度慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B，CHB)再激活风险，推荐进行抗病毒预防治疗。(A1)

三、预后

1. AIH合并肝硬化患者应进行肝细胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)监测。(A1)