
AA型淀粉样变性是一种由急性期反应蛋白
在西方国家,炎症和自身免疫性疾病是AA型淀粉样变性最常见的病因。管理这些导致慢性炎症的疾病有助于治疗淀粉样变,但目前尚无针对AA型淀粉样变的具体治疗建议。近日,法国发布《AA型淀粉样变性的诊断和管理实用指南》,为其诊疗提供指导。
临床表现
AA型淀粉样变性的临床表现由基础疾病和器官受累情况共同决定。淀粉样纤维可沉积在肾、肝脾、肾上腺、胃肠道、心肌和皮肤等多个器官/组织。肾脏受累最常见的临床表现是蛋白尿,50%的患者表现为
诊断
AA型淀粉样变性通常在以大量蛋白尿和肾衰竭为特征的晚期肾病阶段被确诊,这表明现有的临床诊断不够充分。因此,指南提出,应常规监测慢性炎症综合征患者的肌酐和蛋白尿,重视筛查该疾病,以期在疾病早期诊断AA型淀粉样变性,以便后续快速实施治疗,从而改善患者预后。
治疗
指南指出,对于AA型淀粉样变性,主要的治疗目标是将血清CRP/SAA浓度恢复正常水平,以防止淀粉样纤维继续生成。为此,首要任务是明确引起慢性炎症的病因,对于原发病进行针对性治疗。具体治疗主要涉及抗炎治疗和保护肾脏两个方面。
1.抗炎治疗
总体而言,强效免疫抑制剂不再是一线治疗,生物制剂成为目前常用的治疗药物,包括TNF抑制剂、IL-1抑制剂和IL-6抑制剂等。但还缺少可靠的临床试验来验证这些药物的疗效。
秋水仙素是唯一一种被证明能有效预防家族性地中海热(FMF)相关淀粉样变的药物,如患者对秋水仙素抵抗或不耐受,也可联用或换用IL-1抑制剂阿那白滞素。此外,对于仅确诊AA型淀粉样变性且未见炎症性疾病的患者,IL-1抑制剂阿那白滞素和IL-6抑制剂
2.保护肾脏
对于大多数肾衰竭和/或蛋白尿的肾病患者,建议采取非特异性的肾脏保护措施。抗
此外,避免使用任何肾毒性药物、控制其他代谢和心血管危险因素、调整饮食等措施也有助于保护肾脏。如病情最终恶化至肾功能衰竭,可进行透析甚至肾移植治疗。
参考文献:
1.赵亮. AA型淀粉样变性的研究进展[J]. 肾脏病与透析肾移植杂志,2021,30(1):69-74. DOI:10.3969/j.issn.1006-298X.2021.01.015.
2.Georgin-Lavialle S, Savey L, Buob D, et al. French practical guidelines for the diagnosis and management of AA amyloidosis. Rev Med Interne. 2023 Feb;44(2):62-71. doi: 10.1016/j.revmed.2022.12.004. Epub 2023 Jan 23. PMID: 36759076.
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