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混合性卟啉病

    混合型卟啉病(porphyria variegata) 为常染色体隐性遗传病,有不同的外显率。

    本病发病机理不十分清楚,肝脏ALA合成酶活力增高,因而有急性间歇卟啉病的代谢特点。根据尿检查,不仅卟啉代谢前期障碍,同时尚有后期代谢障碍。近年来发现铁螯合酶结构异常,但尚有不同看法。
    临床表现与急性间歇性卟啉病相同,但兼有皮肤对光敏感的变化。青春期女孩可长髭或胡须,成年男女颞部和前额可长头发。症状可因服苯巴比妥类药物加重。

    尿中ALA和PBG在发作时增高。无论在发作期或非发作期,大便粪卟啉与原卟啉皆增高。

    治疗同急性间歇性卟啉病。

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无极血康中医医院院长袁六妮

系中国民营医疗机构协会理事、石家庄市政协委员、石家庄市劳动模范,从事医疗工作40余年,继承和发扬中国传统医学文化,以血液病的临床研究为主题,汲取传统医学精华,在攻克治疗血液病方面取得了有效成果,积累了丰富 的经验。

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