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地中海贫血症状

【地中海贫血症状】 地中海贫血也是危害人类健康的一种血液病,最早发生于地中海区域,因此而得名。人们只有完全具体的知道地中海贫血疾病的出现来源才可以做到从根本上进行预防,不然很难及时发现自己得上此病,因为地中海贫血患者和正常人很难分辨出来,所以接下来就带大家认识什么是地中海贫血。

地中海贫血

地中海贫血是由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白肽链合成障碍,使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏,从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。各珠蛋白链本身的氨基酸顺序并无异常。其中α珠蛋白链合成受抑者,叫做“α地中海贫血”;β珠蛋白链合成受抑者,叫做“β地中海贫血”。地中海、中东、阿拉伯、印度、东南亚地区β地中海贫血发病率最高;东南亚,包括我国南方是α地中海贫血的高发区。我国广东、广西、四川、台湾诸省α和β地中海贫血都较常见,长江以南省市如浙江、福建、江苏、上海、贵州、江西、湖北等都有散在病例报道。由于遗传缺陷不同,本病表现轻重程度非常不同,有在胎儿及婴幼儿即因极重的溶血性贫血致死的,也有虽有血红蛋白异常而一生无任何临床症状的。

地中海贫血基因型和表现型均多样化,差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。一般重型肯定为纯合子,轻型肯定为杂合子,而中间型则包含着许多遗传基础不同的疾病,包括较轻的纯合子及较重的杂合子β地中海贫血、血红蛋白H病及α与β地中海贫血杂合子等。

地中海贫血症状:

轻度症状 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。

中度症状 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻度和重度之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

重度症状 又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。

地中海贫血症状的相关内容就给大家讲到这里,地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变,使基因表达发生了部分或完全,导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的一组高度异质性综合症。袁氏疗法治疗此病效果好,能够直达病灶,彻底治愈。如果您还有其他疑问可点击在线咨询或拨打医院免费咨询电话进行咨询。

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无极血康中医医院院长袁六妮

系中国民营医疗机构协会理事、石家庄市政协委员、石家庄市劳动模范,从事医疗工作40余年,继承和发扬中国传统医学文化,以血液病的临床研究为主题,汲取传统医学精华,在攻克治疗血液病方面取得了有效成果,积累了丰富 的经验。

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