骨髓增殖性疾病(myeloproliferativedisorder,MPD)包括真性红细胞增多症(PV)、特发性骨髓纤维化(IMF)、原发性血小板增多症(ET)、慢性粒细胞性
白血病(CML)和红
白血病,之后又把嗜酸细胞性
白血病(CEL)和高嗜酸细胞综合征(HES)、慢性中性粒细胞白血病(CNL)、系统性肥大细胞增多症(SM)和慢性粒单核细胞性白血病(CMML)等也归纳在内。
WHO最新MPD分类包括如下7类:CML(Ph染色体即t(9;22)和BCR/ABL阳性)、CNL、CEL(和HES)、PV、IMF(伴髓外造血)、ET和CMPD(不能分类型)。自从发现了Ph染色体、t(9;22)和BCR/ABL,特别是酪氨酸激酶抑制剂应用于临床后产生了BCR/ABL阳性和阴性MPD的新概念和新分类方法。目前临床上所指的MPD通常为反映多能造血干细胞转化的PV、IMF和ET3种为主。