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小儿白血病诊断方法

小儿白血病诊断方法

小儿白血病患者的发病年龄一般在2-5岁。发病初期,小儿常表现为食欲下降、疲软无力、面色苍白,特别是口唇粘膜、眼睑结 膜及皮肤较苍白,而且越业越加重,家长往往担心小儿患了贫血而来医院就诊。本文主要介绍小儿白血病的检查方法。
  
1、血象
  
急性:外周血象:类似再生障碍性贫血,三系均降低,也未见幼稚细胞。较多患儿外周血中可见到幼稚细胞。未成熟淋巴细胞在分类中的比例可因诊断早晚和分型而不同。多数超过20%,亦有高达90%以上者。少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞,此类白血病分类中以淋巴细胞为主。外周血象红系、髓系和巨核系中常有≥2系的异常变化,多数患儿有贫血。贫血一般为正细胞正色素性。但严重者,其MCV可能增高,可能由于骨髓红细胞生成障碍所致。少数患儿可因外周血变化不明显或基本正常而被忽略并延误诊断。
  
慢性:慢性期有轻度贫血,粒细胞数明显增高伴左移,计数在(8.0~80)×109/L,平均为25×109/L,大于50×109/L的病例较成人多见,涂片分类各期细胞均可见,但未完全成熟粒细胞小于15%,嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高,并可见嗜酸嗜碱双染细胞。血小板数常增高,接近500×109/L。加速期时粒细胞数下降,但原始及幼稚细胞比例明显增高。血小板数下降。此期病人50%发展为急性白血病,另约45%逐渐发展为骨髓增生异常综合征样状态。急变期时血小板、血色素进一步下降,原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似。幼年型:多有重度贫血,网织红细胞增加,白细胞计数(15~100)×109/L,血小板减少,白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主,嗜碱性粒细胞不增多。
  
2、骨髓象
  
急性:骨髓象(细胞形态学检查):骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。绝大多数白血病骨髓涂片表现为有核细胞增生活跃、明显活跃或极度活跃,5%~10%的急性白血病骨髓增生低下,称之为低增生性白血病。诊断ALL的主要依据是骨髓有核细胞中原始和幼稚淋巴细胞总和≥30%,多超过50%以上,甚至高达90%以上。有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据,此时正常的红系、巨核细胞系、粒系常明显受抑甚至消失。除了白血病细胞明显增生外,有时可伴有不同程度的骨髓纤维组织增生,此时抽取骨髓液较为困难,称之为“干抽”现象。ALL骨髓涂片组织化学染色的典型表现为糖原呈阳性或强阳性,过氧化物酶阴性,非特异性酯酶呈阴性。仅依靠骨髓细胞形态学不能鉴别ALL还是非霍奇金淋巴瘤骨髓浸润。
  
慢性:慢性期骨髓高度增生,以粒系为主,见各阶段细胞,以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,原始加幼稚细胞比例小于5%。易见嗜碱和嗜酸细胞。骨髓纤维化不明显。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有脂质沉积的组织细胞。组织化学染色示白细胞碱性磷酸酶(AKP)活力明显减低。加速期和急变期:骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据,加速期原始加幼稚细胞比例在5%~30%。60%~70%病人向髓系急变,但此时过氧化物酶(POX)通常阴性,用单抗作表面抗原检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞。30%病人向淋巴系急变,大部分为前B细胞型,极少数为T细胞型。小部分病例有双克隆或多克隆表型,如粒-淋双表型(或双克隆)。幼年型骨髓象没有特殊的形态学异常,可见中性成熟粒细胞显著增生,红系、巨核系减少。
  
3、白血病的免疫学、细胞化学、细胞遗传学检查前已述及,透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病。
  
急性:染色体数<46条时称为低二倍体,当染色体<40条时预后较差。染色体>46条时称为超二倍体,而>50条的超二倍体者预后较好。常见的相对成熟B细胞型ALL染色体异常有t(8;14)、t(2;8)、t(8;22),与B细胞性非霍奇金淋巴瘤相同。B系未成熟型ALL常见的染色体结构异常有t(11;v)、t(9;22)、t(1;19)、t(4;11)、t(12;21)等。常见的T-ALL染色体结构异常有t(11;14)、t(8;14)、t(10;14)、t(1;14)t(4;11)等。
  
慢性:Ph染色体阳性,大部分病人血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),同时可检测到bcr/abl融合基因(P210)。P210具有增强酪氨酸激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖,在慢粒白血病发病中起着重要作用。急变期常有新的染色体变化,如Ph1复制,8-三体,19-三体,17q异构等。Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白增高(40%~60%,少数<9%),血红蛋白A2减少。
  
4、X线
  
胸部X线平片检查见纵隔增宽和肿物,为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大。长骨片约50%可见广泛骨质稀疏,骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带,即“白血病线”。有时可有虫蚀样病变,可见骨质缺损及骨膜增生等改变。腹部B型超声或CT可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大。有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶。
  
5、血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比,与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关。

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关键词: 小儿白血病,诊断,方法
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无极血康中医医院院长袁六妮

系中国民营医疗机构协会理事、石家庄市政协委员、石家庄市劳动模范,从事医疗工作40余年,继承和发扬中国传统医学文化,以血液病的临床研究为主题,汲取传统医学精华,在攻克治疗血液病方面取得了有效成果,积累了丰富 的经验。

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